Tanto los pacientes como los Odontólogos, a veces hemos de enfrentarnos a las llamadas Enfermedades Raras.

En 1896, el neurólogo autríaco Hans Chiari, definió la Malformación de Chiari. Y en 1907, el Doctor Arnold, describió otras cuatro clases designándolas como Malformaciones de Arnold-Chiari. Este Síndrome es una malformación congénita del Sistema Nervioso Central.

 Esta enfermedad como bien saben los pacientes ya dignosticados, consiste básicamente, en un defecto de ciertas zonas del cerebelo, que se evaginan, («Se salen») del interior craneal, a través del agugero llamado Foramen Magnum o Agujero occipital, hacia el exterior del cráneo ubicándose entonces por debajo del foramen y tanto el cerebelo como el tallo cerebral pueden ser empujados comprimiendo el canal espinal, y provocando una serie de signos y síntomas, característicos de esta enfermedad.

Hay ciertos casos de la malformación en la que se ve afectada la articulación que existe entre el cráneo y la columna cervical, denominada Charnela,provocando una inestabilidad que obliga a operar a estos pacientes, que durante un largo período de tiempo han de llevar un halo, para mantener la fija la articulación.

Esta situación genera mucha ansiedad en los pacientes, que se sienten observados y muchas veces incomprendidos, como ocurre con casi todas las personas que sufren alguna de las llamadas, Enfermedades Raras.

Existen innumerables artículos describiendo en detalle, los distintos tipos de Malformaciones de Chiari, pero no es la finalidad de este artículo describirlas en profundidad,sino acercar al lector a la relación que puede tener esta enfermedad con otras patologías del aparato estomatognático.

Para aquellos que quieran profundizar en el tema, e incluso pedir asesoramiento y ayuda en el tratamiento y abordaje emocional y social de quienes  lo padecen, os aconsejamos contactar con la  ASOCIACIÓN NACIONAL DE AMIGOS de ARNOLD-CHIARI

http://www.anac–chiari.org

En cuanto al campo de la Odontología, existen varios síntomas de Síndrome de Chiari, que pueden confundirse con ciertos síntomas que afectan tanto a nervios, como a músculos y articulaciones que habitualmente tratamos los Odontólogos.

Alguno de los síntomas asociados a la Malformación Chiari, y que además pueden ser síntoma de otras patologías asociadas a alteraciones dentobucales pueden ser:

• Dolor de cabeza
• Dolor cervical
• Disfagia(dificulatad al tragar)
• Alteraciones del VII par craneal( Nervio Facial que inerva los músculos de cara y cuello), pudiendo producir pérdida del gusto en los 2/3 anteriores de la lengua, sensaciones subjetivas anormales del gusto, hiperacusia, parálisis de músculos de la mímica
• Alteraciones del V par craneal (Trigémino) Alteraciones del ramo Oftálmico, Neualgia de Trigémino, parálisis y parestesias de los músculos masticadores, alteraciones auditivas por parálisis del martillo
• Alteraciones del equilibrio.Mareos.Vértigos.
• Acúfenos (El acúfeno o tínnitus es  un sonido que no existe en el entorno, y que el paciente percibe)
• Apnea del Sueño
• Ronquido crónico
• Subluxación de la Articulación Témporo Mandibular

En cualquier caso, el tratamiento de los pacientes de Arnold-Chiari, va desde la cirugía correctora de la Charnela, para evitar la hernia del tronco neural, como el tratamiento del conjunto de síntomas asociados que pueden presentar.

¿Cómo podemos ayudar a estos pacientes desde TuConsultaDental?

CON UNA RADIOGRAFÍA LATERAL Y UN ESTUDIO CEFALOMÉTRICO

En primer término, los pacientes de Arnold-Chiari, suelen presentar una prominencia exagerada en la apófisis Odontoides que es una proyección en forma de diente que nace perpendicular a la segunda vértebra cervical o Axis, y que sirve como eje de rotación para la primera vértebra cervical o Atlas, permitiendo la rotación de la cabeza. La Odontoides no debe sobrepasar en 4 mm la línea de Mc Gregor que mide la relación entre la Odontoides y la Base de cráneo.(Plano palatino posterior a Basion)

En una Radiografía lateral de las que utilizamos frecuentemente los Ortodoncistas para realizar el estudio previo a un tratamiento de Ortodoncia, denominado Cefalometría, podemos medir con gran facilidad esta relación. Otro parámetro para poder sospechar un Chiari, que podemos medir en la Rx Lateral, es el Ángulo Basal, que viene dado por la intersección de los puntos craneales y cefalométricos Basion-Silla Turca-Nasion, y que en los pacientes de Chiari SIEMPRE es mayor a 145º.

Por tanto una Telerradiografía de perfil y un estudio cefalométrico, nos pueden ayudar a diagnosticar un Chiari asintomático ,especialmente en niños que consultan por Ortodoncia, con un Chiari I.

CON UN CORRECTO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL CON SÍNDROME DE COSTEN O PATOLOGÍA DE ATM

Muchos pacientes nos consultan por dolor a nivel de la Articulación Témporomandibular, que puede ir acompañado con acúfenos, mareos, vértigos,dolor y espasmos en los músculos masticatorios, así como clickings en el cóndilo mandibular característicos en las subluxaciones mandibulares que pueden acrecentarse al bostezar o abrir mucho la boca. Estos signos pueden ir acompañados o no, por otros signos como el desgaste de los dientes, típicos del bruxismo.

Como ven, estos síntomas, también coinciden con muchos de los de la Malformación de Chiari.

En estos casos, podemos conseguir un gran alivio de la sintomatología, simplemente, realizando una FÉRULA DE DESCARGA, que conseguirá que los cóndilos de la articulación témporomandibular se posicionen correctamente dentro de la cavidad articular, provocando un estado de relajación de todas las estructuras musculares anexas, que hará disminuir estos síntomas rápidamente.

También es el tratamiento idóneo, para conseguir la desinflamación de las estructuras que rodean a la articulación, y por tanto para tratar las subluxaciones mandibulares, y desaparición o disminución de los ruidos articulares.

CON UNA FÉRULA PARA EL RONQUIDO Y LA APNEA DEL SUEÑO

La prótesis intraoral de avance mandibular regulable Orthoapnea es una innovadora solución tratar el ronquido y la apnea del sueño.

Es un dipositivo que se presenta hoy en día como la mejor opción terapéutica en los tratamientos intraorales de la apnea del sueño y la roncopatía.

«La finalidad de Orthoapnea® estriba en solventar los problemas causados por los ronquidos y apneas/hipopneas debidos a un deficiente paso del aire por la faringe, basado esencialmente en provocar el avance mandibular de forma regulada, forzando la mandíbula para que se desplazase progresivamente hacia delante, arrastrando con ello a la lengua y los tejidos que bloquean posturalmente la faringe.»

El dispositivo consta de  dos férulas unidas entre sí mediante un tornillo que permite un avance milimétrico programado convenientemente por el Odontólogo,  de la inferior, y permitiéndole realizar movimientos mandibulares de apertura y laterales, mientras la tiene colocada.

De esta forma, el avance conseguido le permitirá mantener las vías aéreas permeables para evitar el ronquido o las desagradables apneas, que generan un gran deterioro en su calidad de vida.

**IMÁGENES CEDIDAS POR ORTOPLUS

El objetivo es la desobstrucción física del paso del aire por la faringe atrofiada o alterada, que provoca, primero ronquido, después apneas leves, hasta llegar a la obstrucción y la muerte súbita en el peor de los casos.

Para ello,utilizamos el método de avance mandibular regulado  que obliga a la mandíbula a desplazarse  hacia delante (avance mandibular), arrastrando con ello a la lengua hacia adelante y los tejidos que bloquean  la faringe,  liberando el pasaje de aire hacia las vías aéreas inferiores.

¿CÓMO AFECTA A NUESTROS PACIENTES Y NUESTRO TRATAMIENTO EL SÍNDROME DE CHIARI?

Los síntomas de Chiari son muy diversos y afectan a cada paciente de manera diferente.

Por tanto, nuestra primera misión será procurar la máxima comodidad durante nuestros tratamientos, reconocer las contraindicaciones,e instaurar las terapias más efectivas en cada caso.

Muchos pacientes de Chiari, padecen micrognatia, es decir una mandíbula extremadamente pequeña, sobremordidas o mordidas profundas, y alteraciones en la biomecánica de la ATM.

Según el Doctor Paolo Bolegnese, experto en Malformaciones Chiari en la Universidad de Nueva York, el 18 % de los pacientes presenta SÍNDROME DE EHLERS-DANLOS, que condiciona alteraciones en el esmalte dental y las encías.En estos casos podremos implementar Programas de prevención de caries, Programas de mantenimiento gingival, y adiestramiento correcto en técnicas de higiene para evitar que el paciente sufra patologías recurrentes en su boca.

Algunos pacientes con Chiari, pueden presentar alteraciones en la coagulación, por tanto en caso de necesitar cirugía, será nuestro equipo, quien de manera multidisciplinar realice los controles y la profilaxis adecuada para evitar problemas asociados a esta condición, cuidando de los factores sistémicos de nuestros pacientes.

En cualquier caso, la atención de los pacientes con Malformación de Chiari, será extremadamente delicada y esmerada, cuidando no realizar sesiones muy prolongadas, no bajar extremadamente el sillón dental, para evitar exacerbar los síntomas de compresión craneal, cuidar que el paciente no realice hiperextensiones prologadas o exageradas con el cuello.

Darles los tiempos necesarios de descanso, e incluso permitirles ponerse de pie para recobrar la percepción espacial.

Cuidar con aspiradores de alta succión, no molestarles con un exceso de agua, ni aumentar su disfagia, ni su s sensaciones de náuseas.

Colocarles gafas de color para evitar los molestos focos que les generan gran sensibilidad, así como tapones auditivos para disminuir su hiperexcitabilidad a los ruidos.

Prestaremos especial atención a niños en edad escolar, que sufran caídas habituales, ya que puede ser sintomático de pérdida de equilibrio por afectación cerebelosa.

CÓMO PODEMOS AYUDAR A LOS PACIENTES DE MALFORMACIÓN DE CHIARI A AFRONTAR UN TRATAMIENTO DENTAL

Desde Tu Consulta Dental, estamos intentando implementar un área de Sensibilización Social, para personas menos favorecidas, por su condición de enfermos crónicos de otras patologías.

Por ello, gracias al contacto que ha tenido con nosotros la Asociación Nacional Amigos de Chiari, hemos puesto en marcha un programa de colaboración para estos enfermos, que consistirá en una atención muy personalizada de estos casos, así como una serie de ayudas económicas para afrontar los tratamientos, que ayude a minimizar el impacto que la terapia multidisciplinar tiene en la calidad de vida de estos pacientes.

Para ello, hemos elaborado un programa personalizado para los socios de ANAC, aunque también si Ud. es enfermo de Chiari, y no pertenece a dicha asociación, puede contactar con NOSOTROS a través del formulario WEB, y contarnos su caso.

Siempre que posea una certificación que le acredite como enfermo de Chiari, podremos incluirle en nuestro programa de colaboración.

Desde aquí queremos agradecer a ANAC-Chiari así como a su Presidenta, Dña. Marta Gamboa. Marta por poner en nuestro conocimiento esta Enfermedad Rara y la necesidad de colaboración de sus pacientes.

Y aprovechamos este espacio para invitar a otras asociaciones a contactar con nosotros para valorar de qué manera podemos colaborar.

Dra. Viviana Hernández Milané